U tuyến tùng, cẩn thận nhầm bệnh tiêu hóa mà tử vong

Sau khi cấp cứu hồi sức, bé được  chụp CTSCan sọ não khẩn. Kết quả CTScan cho thấy não thất bé bị dãn rộng gây tình trạng tăng áp lực nội sọ cấp tính và có nốt vôi hóa ngay vùng tuyến tùng nghi là u vùng này.

Tuyến tùng (pineal gland) trên não

Sau mổ 1 ngày, bé tỉnh táo, bớt đau đầu và ăn uống lại được. Người nhà cho biết khoảng 1 tháng nay bé thường hay than đau đầu. Triệu chứng đau đầu tăng nhiều khoảng 1 tuần nay khiến bé lúc nào cũng chỉ muốn ngủ, không chịu ăn uống và liên tục nôn ói.

Bác sĩ Nguyễn Thành Đô, khoa ngoại thần kinh cho biết, đây là 1 trường hợp điển hình của u vùng tuyến tùng. Triệu chứng lâm sàng  thường bị nhầm lẫn với các bệnh thuộc về tiêu hóa. Nếu không can thiệp giải áp kịp thời, bé có khả năng ngừng thở và tử vong.

Vậy tuyến tùng (pineal gland) là gì?

Tuyến tùng (hay còn gọi là thể tùng) là một tuyến nội tiết nhỏ nằm trong não. Nó sản sinh ra các dẫn xuất serotonin melatonin, một hóc-môn tác động lên nhịp thức/ngủ của cơ thể. Hình dạng của nó giống như một quả tùng nhỏ nên có tên đó. Tuyến tùng nằm gần trung tâm của não, giữa hai bán cầu, chui trong rãnh chỗ gặp nhau của hai đồi não.

U vùng tuyến tùng là khối u nằm ở vùng này bao gồm u của tuyến tùng và u các thành phần, cấu trúc của vùng này.

Khối u vùng này có thể chèn ép não thất III, chèn ép cống não gây não úng thủy, chèn ép cuống não trên, chèn ép tiểu não, chèn ép hố sau… gây nên các rối loạn khác nhau.

U vùng tuyến tùng gặp khoảng 0,4-1% u não, gặp nhiều hơn ở người châu Á, chiếm khoảng 3-9% tổng số u trong sọ. Đây là vùng có giải phẫu khá phức tạp, nằm sâu trong nhu mô não, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc quan trọng khác nên phẫu thuật tiếp cận vùng này vẫn còn là thách thức đối với nhiều phẫu thuật viên.

Triệu chứng của bệnh?

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của u vùng tuyến tùng là hội chứng tăng áp lực nội sọ và rối loạn nhìn. Hội chứng tăng áp lực nội sọ trong bệnh này là do khối u gây tắc nghẽn lưu thông nước não tủy làm áp lực trong sọ tăng lên bất thường.

Bệnh khởi phát âm thầm, do đó đôi khi chỉ gây tình trạng não úng thủy đơn thuần và dễ lầm với bệnh não úng thủy thông thường. Biểu hiện của hội chứng tăng áp lực nội sọ trong bệnh này là đau đầu, buồn nôn, nôn và rối loạn nhịp thở. Vì vậy, đôi khi bệnh dễ bị lầm tưởng với những rối loạn tiêu hóa, ngộ độc thức ăn thông thường.

Rối loạn nhìn là do khối u chèn ép vào các mảnh chất trắng của não gây nên. Bệnh nhân có rối loạn nhìn thường biểu hiện bằng nhìn mờ, nhìn đôi, khó ngước mắt lên, mất tập trung 2 nhãn cầu ( biểu hiện qua việc bệnh nhân không thể tập trung nhãn cầu nhìn 1 vật từ xa di chuyển vào gốc mũi, gọi là dấu hiệu Parinaud).

Ngoài ra, bệnh nhân còn có thể có dấu hiệu khó tập trung, rối loạn tính cách, rối loạn tâm thần, mất phối hợp động tác, rối loạn nội tiết do khối u chèn ép cấu trúc xung quanh hoặc xâm lấn vào cấu trúc lân cận vùng tuyến tùng.

Các triệu chứng lâm sàng còn phụ thuộc vào tính chất khối u. Nếu là u tuyến tùng, bệnh nhân thường có biểu hiện đau đầu mạn tính.

Nếu khối u ác tính phát triển nhanh, bệnh nhân có thể biểu hiện lâm sàng cấp tính, suy giảm tri giác nhanh hoặc hôn mê.

Nếu khối u ác tính theo nước não tủy xuống tủy sống thì có thể gây triệu chứng đau lưng, đau sau gáy. Nếu khối u vùng tuyến tùng (thường gặp là u tế bào mầm)  xâm lấn vùng dưới đồi, vùng tuyến yên thì sẽ gây triệu chứng đái tháo nhạt, làm tăng nồng độ HCG và khiến bệnh nhân dậy thì sớm, thường  trước  10 tuổi.

Xử trí khi có u vùng tuyến tùng

Khối u vùng tuyến tùng phần lớn là u ác tính (40%) nhưng đa số nhạy với xạ trị.  Còn các u vùng này nếu lành tính thường được điều trị khỏi bằng phẫu thuật.

Nếu bệnh nhân bị não úng thủy thì phải điều trị não úng thủy. Hiện nay ưa chuộng điều trị não úng thủy bằng nội soi mở thông sàn não thất hoặc dẫn lưu não thất-ổ bụng.

Nếu kết quả xét nghiệm cho phép kết luận là u tế bào mầm thì nên điều trị bằng tia xạ. Nếu kết quả xét nghiệm chưa cho phép kết luận bản chất khối u thì nên sinh thiết hoặc phẫu thuật lấy u. Đôi khi phải phối hợp nhiều phương pháp khác nhau (phẫu thuật, xạ trị, hóa trị) để đạt được kết quả điều trị tốt nhất.

Phẫu thuật u nếu là u lành tính thì ngoài tay nghề của bác sĩ thì các phương tiện hỗ trợ là cực kì quan trọng; đặc biệt là phải có kính phóng đại chuyên dùng trong phẫu thuật thần kinh. Hiện nay, khoa ngoại thần kinh bệnh viện Nhi Đồng 2 đã có kính này. Đây là 1 thuận lợi rất trong việc điều trị bệnh này vì phẫu thuật u vùng này đòi hỏi phải hết sức tinh tế và tỉ mỉ để hạn chế các thương tổn vào vùng mô lân cận.

(*) Bài viết có tham khảo sách Phẫu thuật thần kinh, nhà xuất bản y học 2013, bài “U vùng tuyến tùng” của bác sĩ Đồng Văn Hệ.